Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος

Νεογνικός Λύκος

Ο Λύκος αποτελεί διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος, γνωστή ως αυτοάνοση συστηματική νόσος. Στις αυτοάνοσες ασθένειες, ο οργανισμός δημιουργεί φλεγμονή καταστρέφοντας τα ίδια του τα υγιή κύτταρα και τους ιστούς. Έτσι ο Λύκος μπορεί να προσβάλλει πολλά όργανα του ανθρώπινου σώματος, όπως τις αρθρώσεις, το δέρμα, τους νεφρούς, την καρδιά, τους πνεύμονες, τα αιμοφόρα αγγεία και τον εγκέφαλο, γι' αυτό χαρακτηρίζεται σαν συστηματική νόσος. Αν και οι ασθενείς με Λύκο μπορεί να εμφανίζουν ποικίλα διαφορετικά συμπτώματα, μερικά από τα περισσότερο κοινά περιλαμβάνουν: αίσθημα κακουχίας, επώδυνες ή οιδηματώδεις αρθρώσεις (αρθρίτιδα), πυρετό, δερματικά εξανθήματα και υπέρταση, λευκωματουρία, αιματουρία που υποδηλώνουν προσβολή των νεφρών.

Ο Λύκος μπορεί να αντιμετωπιστεί πολύ ικανοποιητικά με την κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή, επιτρέποντας στους περισσότερους ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο να ζουν φυσιολογικά.

Ο Λύκος χαρακτηρίζεται από περιόδους επίτασης των συμπτωμάτων, καλούμενες εξάρσεις και περιόδους ηρεμίας ή υφέσεις. Η κατανόηση του τρόπου αποτροπής των εξάρσεων και της θεραπείας τους, βοηθά τους ασθενείς με Λύκο να διατηρούνται σε καλή κατάσταση υγείας. Εκτενείς έρευνες βρίσκονται σε εξέλιξη και οι επιστήμονες συνεχίζουν να κάνουν μεγάλα βήματα στην κατανόηση της νόσου, γεγονός που τελικά, μπορεί να οδηγήσει σε ριζική θεραπεία.

Ποιος προσβάλλεται από Λύκο και γιατί;

Είναι δύο από τα ερωτήματα που απασχολούν τους ερευνητές. Γνωρίζουμε ότι περισσότερες γυναίκες, παρά άνδρες, πάσχουν από Λύκο. Ο Λύκος είναι τρεις φορές πιο συχνός σε Αφροαμερικανίδες από ότι σε λευκές γυναίκες. Επιπρόσθετα, ο Λύκος μπορεί να εμφανιστεί σε μέλη της ίδιας οικογένειας, αν και ο κίνδυνος για το παιδί, τον αδελφό ή την αδελφή ασθενούς να προσβληθεί από Λύκο είναι σχετικά χαμηλός. Ο ακριβής υπολογισμός του αριθμού των ασθενών που πάσχουν από Λύκο είναι δυσχερής, γιατί τα συμπτώματα της νόσου ποικίλουν ευρέως και συχνά η έναρξή της αναγνωρίζεται δύσκολα.

Μολονότι ο «Λύκος» χρησιμοποιείται ως ευρύς όρος, στην πραγματικότητα υπάρχουν πολλοί τύποι Λύκου:

Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ)

Είναι η μορφή της νόσου στην οποία αναφέρονται οι περισσότεροι άνθρωποι όταν χρησιμοποιούν τον όρο «Λύκος. Τα συμπτώματα του ΣΕΛ μπορεί να είναι ήπια ή βαριά. Αν και ο ΣΕΛ συνήθως πρωτοεμφανίζεται σε ασθενείς ηλικίας μεταξύ 15 και 45 ετών, μπορεί να εμφανιστεί επίσης στην παιδική ή και σε μεγαλύτερες ηλικίες.

Δισκοειδής Ερυθηματώδης Λύκος

Αναφέρεται σε δερματική βλάβη που συνήθως είναι ερυθρό, ψηλαφητό εξάνθημα και εμφανίζεται στο πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής ή αλλού. Το εξάνθημα μπορεί να δημιουργήσει ουλές, και να παραμείνει για μεγάλα χρονικά διαστήματα. Ένα πολύ μικρά ποσοστά ασθενών με Δισκοειδή Λύκο έχουν ΣΕΛ.

Φαρμακευτικός Λύκος

Αναφέρεται σε μορφή Λύκου που προκαλείται από συγκεκριμένα φάρμακα. Τα συμπτώματα προσομοιάζουν με εκείνα του ΣΕΛ (αρθρίτιδα, εξάνθημα, πυρετός και θωρακικός πόνος) και τυπικά εξαφανίζονται με τη διακοπή του φαρμάκου.

Νεογνικός Λύκος

Είναι σπάνια μορφή Λύκου που προσβάλλει νεογέννητα βρέφη γυναικών με ΣΕΛ ή ορισμένες άλλες αυτοάνοσες νόσους. Μητέρες που γεννούν νεογνά με νεογνικό Λύκο έχουν στο αίμα τους αντισώματα κατά των αντιγονών Ro (SSA) και La (SSA). Κατά τη γέννηση, τα νεογνά παρουσιάζουν δερματικό εξάνθημα, ηπατικές διαταραχές ή και χαμηλά αριθμό λευκοκυττάρων. Τα συμπτώματα αυτά εξαφανίζονται μετά από μερικούς μήνες. Μερικά όμως νεογέννητα με Νεογνικό Λύκο μπορεί να εμφανίσουν σοβαρή καρδιακή βλάβη. Η βλάβη αυτή είναι δυνατόν να διαγνωστεί και να αντιμετωπισθεί πριν το τοκετό.

Αίτια

Λύκος είναι σύνθετη νόσος αγνώστου αιτιολογίας. Είναι πιθανό να μην οφείλεται σε μια μόνο αιτία, αλλά μάλλον σε συνδυασμό γενετικών, περιβαλλοντικών και, ίσως ορμονικών παραγόντων που συνεργούν στην πρόκληση της νόσου. Η ακριβής αιτία ίσως να διαφέρει από τον ένα ασθενή στον άλλον. Οι επιστήμονες προοδεύουν στην κατανόηση της διαδικασίας που οδηγεί στο Λύκο. Η έρευνα υποδεικνύει ότι το γενετικό υπόστρωμα παίζει ένα σημαντικό ρόλο - εντούτοις δεν έχει αναγνωρισθεί συγκεκριμένο «γονίδιο Λύκου». Αντίθετα, φαίνεται ότι ποικίλα γονίδια ίσως αυξάνουν την προδιάθεση ενός ατόμου για τη νόσο.

Το γεγονός ότι ο Λύκος μπορεί να εμφανιστεί σε μέλη της ίδιας οικογένειας υποδηλώνει ότι η εκδήλωσή του έχει γενετική βάση. Επιπρόσθετα, μελέτες σε διδύμους έχουν δείξει ότι ο Λύκος είναι πολύ πιο πιθανό να προσβάλει δύο πανομοιότυπους διδύμους, που μοιράζονται ακριβώς τα ίδια ζεύγη γονιδίων, από ό,τι δύο διαφορετικούς διδύμους ή δύο άλλους απογόνους. Εντούτοις, οι επιστήμονες πιστεύουν ότι τα γονίδια από μόνα τους δεν καθορίζουν ποιος θα εκδηλώσει Λύκο. Άλλοι παράγοντες πρέπει επίσης να παίζουν ρόλο. Μερικοί από τους παράγοντες που εξετάζουν οι επιστήμονες περιλαμβάνουν το ηλιακό φως, το άγχος, ορισμένα φάρμακα και λοιμώδεις παράγοντες, όπως τους ιούς. Ακόμη και αν κάποιος ιός ενεργοποιεί τη νόσο σε προδιατεθειμένα άτομα, ένας άνθρωπος δεν «κολλάει» Λύκο από έναν άλλον.

Στο Λύκο, το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού δε λειτουργεί φυσιολογικά. Το υγιές ανοσοποιητικό σύστημα παράγει ουσίες, τα αντισώματα, οι οποίες πολεμούν και καταστρέφουν ιούς, βακτήρια και άλλους ξένους παράγοντες που εισβάλλουν στον οργανισμό. Στο Λύκο, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα ενάντια στα ίδια τα υγιή κύτταρα και ιστούς του σώματος. Τα συγκεκριμένα αντισώματα, καλούμενα αυτοαντισώματα, συντελούν στη φλεγμονή διαφόρων οργάνων του σώματος, προκαλώντας βλάβη και μεταβάλλοντας τη λειτουργία των ιστών και των, οργάνων-στόχων. Επιπροσθέτως, ορισμένα ίσως, αυτοαντισώματα ενώνονται με ουσίες ιστών ή κυττάρων του ίδιου του οργανισμού, σχηματίζοντας μόρια που καλούνται ανοσοσυμπλέγματα. Η ανάπτυξη αυτών των ανοσοσυμπλεγμάτων στον οργανισμό συμβάλλει στη φλεγμονή και καταστροφή των ιστών των ασθενών με Λύκο. Οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη κατανοήσει το σύνολο των παραγόντων που εμπλέκονται στη φλεγμονή και την ιστική βλάβη στο Λύκο και αυτό αποτελεί ενεργό πεδίο έρευνας.

Συμπτώματα

Τα υποκειμενικά ενοχλήματα κάθε ασθενούς με Λύκο είναι διαφορετικά, ωστόσο υπάρχουν πρότυπα που επιτρέπουν την ακριβή διάγνωση. Οι εκδηλώσεις ποικίλουν από ήπιες έως σοβαρές και συχνά εμφανίζονται περιοδικά στην πορεία της νόσου. Συνήθεις εκδηλώσεις του Λύκου είναι επώδυνες ή οιδηματώδεις αρθρώσεις, πυρετός και δερματικά εξανθήματα, μαζί με αίσθημα κακουχίας. Χαρακτηριστικά δερματικό εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί γύρω από τη μύτη και τις παρειές - εξάνθημα «πεταλούδας» ή ζυγωματικό εξάνθημα. Εξανθήματα είναι δυνατόν να αναπτυχθούν στο πρόσωπο, τα αυτιά, τους βραχίονες, τους ώμους, το θώρακα και τα χέρια.

Συνήθη συμπτώματα του Λύκου

Εύκολη κόπωση

Πυρετός

Επώδυνες ή διογκωμένες αρθρώσεις και μυϊκός πόνος

Ερυθρά εξανθήματα, συχνότερα στο πρόσωπο και τον κορμό

Θωρακικός πόνος σε βαθιά εισπνοή. Ασυνήθης τριχόπτωση

Ωχρά ή κυανά δάχτυλα χεριών ή ποδιών μετά από stress ή έκθεση στο κρύο (φαινόμενο Raynaud)

Οιδήματα κάτω άκρων ή γύρω από τα μάτια

Άλλες εκδηλώσεις του Λύκου είναι: θωρακικά άλγη, αλωπεκία, φωτοευαισθησία, αναιμία και φαινόμενο Raynaud (ωχρά ή κυανά δάκτυλα χεριών και ποδιών μετά από stress ή έκθεση στο κρύο). Ορισμένοι ασθενείς παραπονιούνται για πονοκεφάλους, ναυτία, κατάθλιψη. Νέες εκδηλώσεις συνεχίζουν να εμφανίζονται χρόνια μετά την αρχική διάγνωση, ενώ διαφορετικές εκδηλώσεις είναι δυνατόν να εμφανισθούν σε διαφορετικές χρονικές περιόδους.

Σε ορισμένους ασθενείς με Λύκο, προσβάλλεται ένα μόνο σύστημα του σώματος, όπως το δέρμα ή οι αρθρώσεις σε άλλους, η συμπτωματολογία οφείλεται σε προσβολή πολλών οργάνων συγχρόνως. Η βαρύτητα της προσβολής ενός συγκεκριμένου συστήματος, επίσης, ποικίλει μεταξύ των ασθενών. Συχνότερα προσβάλλονται αρθρώσεις και μύες, προκαλώντας αρθρίτιδα και μυαλγίες. Η εμφάνιση δερματικών εξανθημάτων είναι αρκετά συχνή. Από το Λύκο μπορεί επίσης να προσβληθούν τα παρακάτω όργανα και συστήματα του ανθρώπινου σώματος:

Νεφροί: Η φλεγμονή των νεφρών (νεφρίτιδα) μπορεί να επηρεάσει την ικανότητά τους να απομακρύνουν αποτελεσματικά άχρηστα προϊόντα του μεταβολισμού και άλλες τοξίνες από τον οργανισμό. Ακριβώς επειδή οι νεφροί είναι τόσο σημαντικοί για τη συνολική υγεία του οργανισμού, η νεφρική προσβολή του Λύκου, γενικά, απαιτεί εντατική φαρμακευτική αγωγή για να αποτραπούν μόνιμες βλάβες. Η συμμετοχή των νεφρών, συνήθως, δε σχετίζεται με την εκδήλωση πόνου, αν και ορισμένοι ασθενείς παραπονούνται για οιδήματα στους αστραγάλους. Τις περισσότερες φορές, μόνη ένδειξη νεφρικής βλάβης αποτελεί η παθολογική βιοχημική εξέταση αίματος ή ούρων.

Πνεύμονες: Ορισμένοι ασθενείς με Λύκο εμφανίζουν πλευρίτιδα, φλεγμονή του υμένα που καλύπτει το θωρακικό τοίχωμα και τους πνεύμονες, που προκαλεί πόνο, ιδιαίτερα με την αναπνοή. Ασθενείς με Λύκο δυνατόν να αναπτύξουν πνευμονία.

Κεντρικό Νευρικό Σύστημα: Σε ορισμένους ασθενείς, ο Λύκος προσβάλει τον εγκέφαλο ή το κεντρικό νευρικό σύστημα. Τότε προκαλεί κεφαλαλγία, ιλίγγους, διαταραχές μνήμης, οπτικές διαταραχές, αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια ή αλλαγές στην συμπεριφορά.

Αιμοφόρα Αγγεία: Η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων (αγγειίτιδα) επηρεάζει την κυκλοφορία του αίματος στο ανθρώπινο σώμα. Η φλεγμονή μπορεί να είναι ήπια και να μη χρειάζεται θεραπεία ή να είναι βαριά και να απαιτεί άμεση αντιμετώπιση.

Αιμοποιητικό Σύστημα: Ασθενείς με Λύκο μπορεί να εκδηλώσουν αναιμία, λευκοπενία (μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων, ή θρομβοκυτταροπενία (μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων). Ορισμένοι ασθενείς με Λύκο εμφανίζουν αυξημένο κίνδυνο θρομβώσεων.

Καρδιά: Σε ορισμένους ασθενείς με Λύκο, η φλεγμονή προσβάλει την ίδια την καρδιά (μυοκαρδίτιδα ή ενδοκαρδίτιδα) ή τον υμένα που την περιβάλλει (περικαρδίτιδα), προκαλώντας Θωρακικά άλγη ή άλλα συμπτώματα. Ο Λύκος μπορεί, επίσης, να προάγει την αρτηριοσκλήρυνση.

Διάγνωση

Η διάγνωση του Λύκου μπορεί να είναι δυσχερής. Ίσως χρειαστούν μήνες, ή ακόμη και χρόνια, από μη ειδικούς γιατρούς για να συνθέσουν τα ευρήματα και να καταλήξουν σε οριστική διάγνωση αυτής της σύνθετης νόσου. Η ακριβής διάγνωση προϋποθέτει γνώσεις και επίγνωση από την πλευρά του γιατρού και καλή επικοινωνία από την πλευρά του ασθενούς. Η ενημέρωση του γιατρού με ένα αναλυτικό, ακριβές ατομικό ιστορικό (για παράδειγμα, τι προβλήματα υγείας είχε ο ασθενής και για πόσο χρονικό διάστημα) είναι καθοριστική στη διαδικασία της διάγνωσης. Οι παραπάνω πληροφορίες, μαζί με τη φυσική εξέταση και τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων βοηθούν το γιατρό να λάβει υπόψη άλλες νόσους που ενδεχομένως μιμούνται το Λύκο και να αποφανθεί εάν ο ασθενής πραγματικά πάσχει από τη νόσο. Η προσέγγιση της διάγνωσης μπορεί να είναι χρονοβόρα και επέρχεται βαθμιαία καθώς νέα συμπτώματα εμφανίζονται.

Δεν υπάρχει μια μόνο εξέταση που να προσδιορίζει εάν ο ασθενής πάσχει από Λύκο, αλλά μια σειρά από εργαστηριακές εξετάσεις βοηθούν το γιατρό να καταλήξει στη διάγνωση. Οι χρησιμότερες εξετάσεις ανιχνεύουν συγκεκριμένα αυτοαντισώματα, συχνά παρόντα στον ορό ασθενών με Λύκο. Για παράδειγμα, η εξέταση αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ΑΝΑ) χρησιμοποιείται για την ανίχνευση αυτοαντισωμάτων που δρουν εναντίον συστατικών του πυρήνα, δηλαδή του «κέντρου διοίκησης» των κυττάρων του ίδιου του οργανισμού του ασθενούς. Οι περισσότεροι ασθενείς με Λύκο είναι θετικοί στην εξέταση ανίχνευσης ΑΝΑ, εντούτοις, ΑΝΑ μπορούν να ανιχνευθούν και σε διάφορες άλλες καταστάσεις εκτός του Λύκου, όπως σε λοιμώξεις, σε άλλα ρευματικά ή αυτοάνοσα νοσήματα ή περιστασιακά σαν τυχαίο εύρημα σε φυσιολογικούς υγιείς ενήλικες. Η εξέταση ΑΝΑ απλώς προσθέτει ένα ακόμη στοιχείο στο γιατρό στην προσπάθεια για διάγνωση. Επιπροσθέτως, υπάρχουν εξετάσεις αίματος για ειδικά αυτοαντισώματα σε ασθενείς με Λύκο. Τέτοια αντισώματα είναι τα αντί-DNA, αντί-Sm, αντι-RNP, αντί-Ro(SSA) και αντί-La (SSB).

Ορισμένες εξετάσεις χρησιμοποιούνται λιγότερο συχνά, όμως μπορούν να αποδειχθούν χρήσιμες εάν η κλινική εικόνα του ασθενούς παραμένει αδιευκρίνιστη. Ο γιατρός μπορεί να παραγγείλει βιοψία δέρματος ή νεφρών, σε προσβολή των παραπάνω οργάνων. Επίσης, μπορεί να ζητήσει εξέταση για σύφιλη (ή για αντισώματα κατά καρδιολιπίνης). Η θετική εξέταση δε σημαίνει ότι ο ασθενής πάσχει από σύφιλη η παρουσία όμως των αναφερόμενων αντισωμάτων υποδηλώνει αυξημένο κίνδυνο αγγειακών θρομβώσεων και αποβολών εμβρύων των γυναικών με Λύκο. Επαναλαμβάνουμε ότι όλες αυτές οι εξετάσεις απλώς και μόνο χρησιμεύουν ως εργαλεία στο γιατρό, δίνοντας στοιχεία και πληροφορίες καθώς καταλήγει στη διάγνωση. Ο γιατρός θα συνεκτιμήσει όλα τα στοιχεία «ατομικό ιστορικό, συμπτωματολογία και αποτελέσματα εξετάσεων» για να αποφασίσει εάν ο ασθενής πάσχει από Λύκο. Παράλληλα, κοινές εργαστηριακές εξετάσεις χρησιμοποιούνται για την εκτίμηση της πορείας της νόσου. Η γενική αίματος και ούρων, οι βιοχημικές εξετάσεις και η ταχύτητα καθίζησης των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ΤΚΕ) παρέχουν πολύτιμες πληροφορίες. Μια άλλη κοινή εξέταση υπολογίζει στον ορό τα επίπεδα ομάδας πρωτεϊνών που ονομάζεται συμπλήρωμα. Ασθενείς με Λύκο συχνά παρουσιάζουν αυξημένη ΤΚΕ και χαμηλά επίπεδα συμπληρώματος, ιδιαίτερα κατά τις περιόδους έξαρσης της νόσου.

Θεραπεία

Η διάγνωση και θεραπεία του Λύκου προϋποθέτουν ομαδική προσπάθεια εκ μέρους του ασθενούς και πλειάδας ειδικών λειτουργών υγείας. Οι ασθενείς με Λύκο μπορούν να επισκεφθούν τον οικογενειακό τους γιατρό ή παθολόγο ή να ζητήσουν τη βοήθεια ρευματολόγου. Ο ρευματολόγος είναι γιατρός που εξειδικεύεται στα ρευματικά νοσήματα (αρθρίτιδα και λοιπά νοσήματα των αρθρώσεων, οστών και μυών). Κλινικοί ανοσολόγοι (γιατροί που εξειδικεύονται στις διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος) μπορούν επίσης να αντιμετωπίσουν ασθενείς με Λύκο. Καθώς η θεραπεία εξελίσσεται, μπορούν να συνδράμουν νοσηλευτές, ψυχολόγοι, κοινωνικοί λειτουργοί και ειδικοί γιατροί όπως νεφρολόγοι, αιματολόγοι, δερματολόγοι και νευρολόγοι.

Το εύρος και η αποτελεσματικότητα των θεραπευτικών σχημάτων στο Λύκο έχουν αναπτυχθεί ραγδαία, παρέχοντας στους γιατρούς περισσότερες επιλογές στον τρόπο αντιμετώπισης της νόσου. Είναι σημαντικό για τον ασθενή να συνεργάζεται στενά με το γιατρό και να συμμετέχει ενεργά στη θεραπεία. Από τη στιγμή που ο Λύκος διαγιγνώσκεται, ο γιατρός αναπτύσσει θεραπευτικό πλάνο βασισμένο στην ηλικία του ασθενή, το φύλο, την υγεία, τα συμπτώματα και τον τρόπο ζωής. Το θεραπευτικό σχήμα προσαρμόζεται στις εξατομικευμένες ανάγκες του ασθενή και ενδέχεται να μεταβάλλεται με τον χρόνο. Καταστρώνοντας το θεραπευτικό σχέδιο, ο γιατρός έχει ποικίλους στόχους: αποτρέπει εξάρσεις, να τις αντιμετωπίζει όταν επέρχονται και να ελαχιστοποιεί οργανικές βλάβες και επιπλοκές. Γιατρός και ασθενής θα πρέπει να επανεκτιμούν περιοδικά τη θεραπεία προσβλέποντας στη μέγιστη δυνατή της αποτελεσματικότητα.

Διάφορα είδη φαρμάκων χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του Λύκου.

Η θεραπεία που επιλέγει ο γιατρός βασίζεται στα εξατομικευμένα συμπτώματα και ανάγκες του ασθενή. Σε ασθενείς με αρθρικό ή θωρακικό πόνο ή πυρετό, συχνά χρησιμοποιούνται φάρμακα που μειώνουν τη φλεγμονή, γνωστά ως μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη. Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη μπορούν να λαμβάνονται μεμονωμένα ή σε συνδυασμό με άλλες κατηγορίες φαρμάκων, για τον έλεγχο του πόνου, του οιδήματος και του πυρετού. Οι πιο συχνές παρενέργειες των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, είναι στομαχικές διαταραχές, καούρες και διάρροια. Ορισμένοι ασθενείς με Λύκο αναπτύσσουν επιπλέον ηπατική και νεφρική φλεγμονή μετά από λήψη μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, για το λόγο αυτά είναι ιδιαίτερα σημαντικό ενώ χορηγούνται να υπάρχει στενή επικοινωνία με το γιατρό. Μια νέα κατηγορία αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, που ενδέχεται να μην υστερούν των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών, είναι τα επονομαζόμενα COX-2 αναστολείς. Τα ανθελονοσιακά αποτελούν μια άλλη κατηγορία φαρμάκων που συχνά χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του Λύκου. Τα συγκεκριμένα φάρμακα χρησιμοποιήθηκαν αρχικά για τη θεραπεία της ελονοσίας, αλλά οι γιατροί ανακάλυψαν ότι είναι εξίσου χρήσιμα στο Λύκο. Η δράση των ανθελονοσιακών στο Λύκο δεν έχει επακριβώς διευκρινιστεί, αλλά οι επιστήμονες πιστεύουν ότι ίσως λειτουργούν καταστέλλοντας στάδια της ανοσολογικής αντίδρασης.

Το πιο συχνά ανθελονοσιακά φάρμακο χρησιμοποιούμενο στη θεραπεία του Λύκου είναι η υδροξυχλωροκίνη (Plaquenil). Μπορεί να χορηγηθεί μόνο του ή σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα και γενικά χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση της καταβολής, του αρθρικού πόνου, των δερματικών εξανθημάτων και της φλεγμονής των πνευμόνων. Κλινικές μελέτες δείχνουν ότι η απότομη ή συνεχής χορήγηση ανθελονοσιακών μπορεί να αποτρέψει την επανεμφάνιση εξάρσεων. Παρενέργειες ανθελονοσιακών φαρμάκων αποτελούν στομαχικές διαταραχές και, εξαιρετικά σπάνια, προσβολή του αμφιβληστροειδούς χιτώνα του οφθαλμού.

Βάση της θεραπευτικής θεραπείας στον Λύκο αποτελεί η χορήγηση κορτικοστεροειδών ορμονών, όπως πρεδνιζόνη, υδροκορτιζόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη (Medrol) και δεξαμεθαζόνη (Decadron). 

Τα κορτικοστεροειδή, όπως η φυσική ενδογενής ορμόνη κορτιζόλη, λειτουργούν καταστέλλοντας δραστικά τη φλεγμονή. Τα κορτικοστεροειδή μπορεί να χορηγηθούν από το στόμα, με τη μορφή κρέμας ή ως ενέσιμο διάλυμα. Επειδή πρόκειται για ισχυρά φάρμακα, ο γιατρός επιδιώκει το καλύτερο αποτέλεσμα με την ελάχιστη δυνατή δόση. Στις άμεσες παρενέργειες των κορτικοστεροειδών περιλαμβάνονται οίδημα, βουλιμία, αύξηση σωματικού βάρους και διαταραχές του συναισθήματος. Οι παρενέργειες γενικά υποχωρούν όταν διακοπεί η χορήγηση του φαρμάκου. Η απότομη διακοπή των κορτικοστεροειδών μπορεί να είναι επικίνδυνη, έτσι είναι εξαιρετικά σημαντική η συνεργασία του γιατρού με τον ασθενή προκειμένου τροποποιηθεί η δόση των κορτικοστεροειδών. Κάποιες φορές οι γιατροί χορηγούν μεγάλες ποσότητες κορτικοστεροειδών ενδοφλεβίως για χρονική περίοδο λίγων ημερών (θεραπεία «ώσεων»). Με αυτόν τον τρόπο, οι συνήθεις παρενέργειες είναι λιγότερο πιθανές και η σταδιακή διακοπή μη επιβεβλημένη.

Παρατηρείται φωτοευαισθησία με εμφάνιση
εξανθήματος στο δέρμα που εκτίθεται στον ήλιο 

Απώτερες παρενέργειες των κορτικοστεροειδών περιλαμβάνουν: ραβδώσεις στο δέρμα, υπερβολική τριχοφυΐα, οστική αραίωση ή καταστροφή (οστεοπόρωση ή άσηπτη νέκρωση), υπέρταση, προσβολή αρτηριών, σακχαρώδη διαβήτη, λοιμώξεις και καταρράκτη. Τυπικά, όσο υψηλότερη η δόση τους, τόσο πιο σοβαρές οι παρενέργειες. Επιπλέον, ο κίνδυνος εμφάνισης παρενεργειών αυξάνει κατά τη μακρόχρονη λήψη κορτικοστεροειδών.

Οι ερευνητές εργάζονται προς την κατεύθυνση ανάπτυξης εναλλακτικών στρατηγικών, για να περιορίσουν ή να αντισταθμίσουν τη χρήση των κορτικοστεροειδών. Για παράδειγμα, τα κορτικοστεροειδή ενδέχεται να χρησιμοποιηθούν σε συνδυασμό με άλλα, λιγότερο ισχυρά φάρμακα ή ο γιατρός ίσως επιχειρήσει τη σταδιακή μείωση της δασολογίας εφόσον η ασθένεια είναι υπό έλεγχο. Ασθενείς με Λύκο που λαμβάνουν κορτικοστεροειδή θα πρέπει να συμβουλευτούν το γιατρό τους για το ενδεχόμενο χορήγησης συμπληρωμάτων ασβεστίου και βιταμίνης D ή άλλων φαρμάκων που μειώνουν τον κίνδυνο οστεοπόρωσης.Σε εξαιρετικές περιπτώσεις ίσως χρειασθούν ισχυρότερα φάρμακα για την καταπολέμηση των συμπτωμάτων του Λύκου.

Σε ορισμένους ασθενείς η μεθοτρεξάτη ενδείκνυται για τη ρύθμιση της νόσου.
Σε ασθενείς με πολυσυστηματική προσβολή μπορεί να χορηγηθεί ενδοφλεβίως γ-σφαιρίνη, μια πρωτεΐνη του αίματος που βοηθά στην καταπολέμηση της φλεγμονής.
Η γ-σφαιρίνη επίσης μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον έλεγχο της οξείας αιμορραγίας σε ασθενείς με θρομβοκυτταροπενία ή κατά την προετοιμασία του ασθενούς με Λύκο πριν το χειρουργείο. Σε ασθενείς με προσβολή των νεφρών ή του κεντρικού νευρικού συστήματος από το Λύκο, ενδείκνυται η χορήγηση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων. Τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η αζαθειοπρίνη (Azathioprine) και η κυκλοφωσφαμίδη (Endoxan), περιορίζουν την υπερδιέγερση του ανοσοποιητικού συστήματος αναστέλλοντας την παραγωγή κάποιων ανοσοκυττάρων και ανακόπτοντας τη δράση άλλων. Τα φάρμακα αυτά μπορούν να χορηγηθούν από το στόματος ή ενδοφλεβίως, μέσω μικρής αντλίας. Στις παρενέργειες αυτών περιλαμβάνονται ναυτία, εμετός, τριχόπτωση, κυστικά ενοχλήματα, υπογονιμότητα και αυξημένος κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου ή λοιμώξεων. Ο κίνδυνος εμφάνισης παρενέργειες, είναι παρενεργειών αυξάνει ανάλογα με τη διάρκεια της θεραπείας. Όπως συμβαίνει και με άλλα φάρμακα, μετά τη διακοπή χορήγησης ανοσοκατασταλτικών έγκαιρα υπάρχει κίνδυνος υποτροπής του Λύκου.

Η στενή συνεργασία με το γιατρό εξασφαλίζει τη μεγαλύτερη δυνατή επιτυχία της θεραπείας. Επειδή σε κάποια θεραπευτικά σχήματα ενδέχεται να εμφανιστούν σοβαρές παρενέργειες, είναι σημαντικό να αναφέρετε έγκαιρα οποιοδήποτε νέο σύμπτωμα στο γιατρό σας. Είναι εξίσου σημαντικό να μη διακόπτετε ή δοκιμάζετε φάρμακα προτού συμβουλευτείτε το γιατρό σας.

Εξαιτίας της φύσης και του κόστους των χρησιμοποιούμενων φαρμάκων, των πιθανών σοβαρών παρενεργειών και της ενδεχόμενης αποτυχίας της θεραπείας, πολλοί ασθενείς αναζητούν άλλους τρόπους θεραπείας της νόσου. Κάποιες εναλλακτικές προσεγγίσεις έχουν προταθεί όπως, ειδικές δίαιτες, λήψη συμπληρωμάτων διατροφής, κατανάλωση ιχθυελαίων, επάλειψη με αλοιφές και κρέμες, χειροπρακτική ή ομοιοπαθητική θεραπεία.

Μολονότι οι παραπάνω μέθοδοι, ενδεχομένως, να μην είναι επιβλαβείς από τη φύση τους και να έχουν συμπτωματικά, ψυχολογικά ή κοινωνικά οφέλη, καμιά πρόσφατη έρευνα δεν αποδεικνύει ότι επηρεάζουν τη διαδικασία εξέλιξης της νόσου ή αποτρέπουν τη βλάβη των οργάνων. Κάποιες εναλλακτικές ή συμπληρωματικές προσεγγίσεις μπορεί να βοηθήσουν τον ασθενή στην καταπολέμηση του άγχους που συνοδεύει τη ζωή όσων πάσχουν από χρόνιο νόσημα. Εάν ο γιατρός εκτιμήσει ότι κάποια εναλλακτική θεραπεία φέρει αποτελέσματα και δεν είναι επιζήμια, μπορεί να την ενσωματώσει στο θεραπευτικό σχέδιο. Εντούτοις είναι σημαντικό να μην παραμελείται η τακτική φροντίδα υγείας ή η αντιμετώπιση των σοβαρών συμπτωμάτων. Ο ειλικρινής διάλογος μεταξύ του ασθενούς και του γιατρού γύρω από τα σχετικά οφέλη της συμπληρωματικής εναλλακτικής και της πιο παραδοσιακής θεραπείας είναι σημαντικός, παρέχοντας στον ασθενή σφαιρική εικόνα των θεραπευτικών επιλογών.

Ποιότητα ζωής

Παρά τις εκδηλώσεις του Λύκου και τις ενδεχόμενες παρενέργειες της θεραπείας του, οι ασθενείς με Λύκο μπορούν να εξασφαλίσουν πολύ καλή ποιότητα ζωής. «Κλειδί» στη συμβίωση με το Λύκο είναι η κατανόηση της νόσου και των επιπτώσεών της. Μαθαίνοντας να αναγνωρίζει τα πρώιμα σημεία των εξάρσεων, ο ασθενής μπορεί διατηρώντας στενή επικοινωνία με το γιατρό του να παίρνει εγκαίρως μέτρα για την προφύλαξή του ή για να μειώνει την ένταση των συμπτωμάτων. Αυξημένη κόπωση, πόνος, εξάνθημα, πυρετός, κοιλιακή δυσφορία κεφαλαλγία ή ζάλη αποτελούν συχνά πρώιμα σημεία εξάρσεων. Η ανάπτυξη στρατηγικών για την αποτροπή εξάρσεων μπορεί επίσης να βοηθάει σημαντικά, όπως η πρώιμη αναγνώριση των προειδοποιητικών σημείων έξαρσης και η διατήρηση στενής επικοινωνίας με το γιατρό.
Είναι επίσης σημαντικό να παρέχεται τακτική φροντίδα υγείας σε ασθενείς με Λύκο, αντί να αναζητούν βοήθεια μόνο όταν τα συμπτώματα χειροτερεύουν. Η φυσική εξέταση και ο εργαστηριακός έλεγχος σε τακτική βάση επιτρέπουν στο γιατρό να επισημαίνει οποιεσδήποτε αλλαγές και να προβλέπει τις εξάρσεις της νόσου. Το θεραπευτικό πλάνο, το οποίο προσαρμόζεται στις ιδιαίτερες περιστάσεις και ατομικές ανάγκες του ασθενή, μπορεί να τροποποιηθεί ανάλογα. Εάν νέα συμπτώματα αναγνωριστούν έγκαιρα, η αντιμετώπιση μπορεί να είναι πιο αποτελεσματική. Άλλα ζητήματα μπορούν επίσης να διευθετηθούν κατά τον τακτικό έλεγχο. Ο γιατρός μπορεί να σας κατευθύνει σε τομείς όπως τη χρήση αντηλιακών, την καταπολέμηση του άγχους, τη σημασία προγραμμάτων άσκησης και ανάπαυσης, όπως επίσης τον έλεγχο των γεννήσεων και τον οικογενειακό προγραμματισμό. Επειδή οι ασθενείς με Λύκο είναι περισσότερο επιρρεπείς σε λοιμώξεις, ο γιατρός ενδέχεται να συστήσει εμβολιασμό για γρίπη ή πνευμονιόκοκκο σε ορισμένους από αυτούς.
Προειδοποιητικά σημεία εξάρσεων
Αυξημένη κόπωση
Πόνος
Εξάνθημα
Πυρετός
Κοιλιακή δυσφορία
Κεφαλαλγία
Ζάλη
Μαθαίνουμε να αναγνωρίζουμε τα προειδοποιητικά σημεία

Διατηρούμε στενή επικοινωνία με το γιατρό

Σε ασθενείς με Λύκο θα πρέπει να παρέχεται τακτική προληπτική φροντίδα υγείας, όπως γυναικολογική εξέταση και εξέταση μαστού. Συχνή οδοντιατρική φροντίδα βοηθάει να αποφευχθούν δυνητικά επικίνδυνες λοιμώξεις. Εάν κάποιος λαμβάνει κορτικοστεροειδή ή ανθελονοσιακά φάρμακα, ετήσια οφθαλμολογική εξέταση είναι επιβεβλημένη.
Απαιτείται ιδιαίτερη προσπάθεια και φροντίδα σε ασθενείς με Λύκο για να παραμείνουν υγιείς, έτσι αποκτά ιδιαίτερη σημασία η ανάπτυξη στρατηγικών τη διατήρηση ευεξίας σώματος, νου και πνεύματος. Ένας από τους πρωταρχικούς στόχους της θεραπείας ασθενών με Λύκο είναι η καταπολέμηση του άγχους που συνοδεύει κάθε χρόνιο νόσημα. Η αποτελεσματικότητα στον έλεγχο του άγχους ποικίλει από άτομο σε άτομο. Κάποιες προσεγγίσεις που ίσως βοηθήσουν περιλαμβάνουν: άσκηση, τεχνικές χαλάρωσης, όπως ο διαλογισμός, και καθορισμό προτεραιοτήτων κατανάλωση χρόνου και ενέργειας.
Είναι σημαντική η ανάπτυξη και διατήρηση ενός ικανοποιητικού δικτύου υποστήριξης. Το δίκτυο υποστήριξης μπορεί να περιλαμβάνει την οικογένειά τους φίλους, λειτουργούς υγείας, οργανισμούς και οργανωμένες ομάδες υποστήριξης ασθενών. Η συμμετοχή σε ομάδες υποστήριξης παρέχει συναισθηματική κάλυψη, προαγωγή αυτοεκτίμησης και ηθικού καθώς και ανάπτυξη ικανοτήτων.
Οι ασθενείς μπορούν επίσης να βοηθηθούν μαθαίνοντας περισσότερα για το Λύκο. Μελέτες έχουν δείξει ότι καλά ενημερωμένοι ασθενείς, που συμμετέχουν ενεργά στη θεραπεία τους, αισθάνονται λιγότερο πόνο, πραγματοποιούν λιγότερες επισκέψεις στο γιατρό, αποκτούν αυτοπεποίθηση και παραμένουν περισσότερο δραστήριοι.
Συμβουλές για Συνεργασία με το Γιατρό σας
Αναζητήστε λειτουργό υγείας που θα σας ακούει προσεκτικά και θα ενδιαφερθεί για τα προβλήματά σας.
Πρέπει να σας παρέχονται πλήρεις, ακριβείς ιατρικές πληροφορίες.
Προετοιμάστε τις ερωτήσεις και τις σκέψεις σας.
Να είστε ειλικρινείς και να μοιράζεστε τις απόψεις σας με το λειτουργό υγείας.
Ζητάτε περισσότερες διευκρινίσεις, όπου αυτό είναι αναγκαίο.
Απευθυνθείτε σε άλλα μέλη της ομάδας φροντίδας υγείας, όπως νοσηλευτές, θεραπευτές ή φαρμακοποιούς.
Μη διστάζετε να συζητήσετε ευαίσθητα θέματα (για παράδειγμα έλεγχος γεννήσεων, σχέσεις το γιατρό σας.
Συζητήστε οποιεσδήποτε θεραπευτικές αλλαγές με το γιατρό σας, πριν τις πραγματοποιήσετε.
Λύκος και Κύηση
Μολονότι η κύηση στο Λύκο θεωρείται υψηλού κινδύνου, οι περισσότερες γυναίκες με Λύκο φτάνουν στον τοκετό με ασφάλεια. Οι ειδικοί διαφωνούν στον ακριβή αριθμό, ωστόσο 20 με 25 τοις εκατό των κυήσεων ασθενών με Λύκο καταλήγουν σε αποβολή, σε σύγκριση με το 10 έως 15 τοις εκατό των κυήσεων στον υπόλοιπο πληθυσμό. Η εγκυμοσύνη θα πρέπει να σχεδιαστεί κατάλληλα από πριν. Ιδεωδώς, η γυναίκα δε θα πρέπει να έχει σημεία ή συμπτώματα της νόσου και να έχει διακόψει ορισμένα φάρμακα τουλάχιστον μερικούς μήνες πριν μείνει έγκυος.
Μολονότι η κύηση στο Λύκο θεωρείται υψηλού κινδύνου, οι περισσότερες γυναίκες με Λύκο φτάνουν στον τοκετό με ασφάλεια.
Σε ορισμένες ασθενείς ίσως παρατηρηθεί ήπια έξαρση της νόσου κατά τη διάρκεια της κύησης ή αμέσως μετά κατά τη λοχεία. Οι έγκυες γυναίκες με Λύκο, ειδικά όσες λαμβάνουν κορτικοστεροειδή, είναι περισσότερο πιθανό να εκδηλώσουν υπέρταση ή διαβήτη κύησης και νεφρικές διαταραχές. Τακτική φροντίδα και καλή διατροφή κατά τη διάρκεια της κύησης είναι απαραίτητη.
Επιπλέον, συνιστάται η δυνατότητα ταχείας πρόσβαση σε μονάδα νεογνών την ώρα του τοκετού, σε περίπτωση που χρειασθεί ειδική φροντίδα. Περίπου το 25 τοις εκατό (ένα στα τέσσερα) των νεογνών γυναικών με Λύκο γεννιούνται πρόωρα, αλλά δεν πάσχουν από γενετικές ανωμαλίες.