Σαρκώματα μαλακών μορίων

Λιποσάρκωμα

Η συχνότητα των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων είναι χαμηλή. Υπολογίζεται ότι αποτελούν 0,7% όλων των κακοηθών νοσημάτων στους ενήλικες, ενώ στα παιδιά κάτω των 15 ετών είναι 7%. Η συχνότητα της νόσου είναι σχεδόν ίδια σε όλες τις περιοχές του πλανήτη μας. 

Τα σαρκώματα των μαλακών μορίων είναι όγκοι του συνδετικού ιστού και των περιφερικών νεύρων. Οι όγκοι αυτοί αναπτύσσονται σε διαφόρους ιστούς όπως τον λιπώδη ιστό, τον μυϊκό, τον ινώδη, το νευρικό ιστό και άλλους ιστούς. 

Η ταξινόμηση των σαρκωμάτων είναι μεγάλη:

Ινοσαρκώματα,

Κακόηθες ινώδες ιστοκύτωμα,

Λιποσάρκωμα,

Synovial σάρκωμα,

Ραβδομυοσάρκωμα, και άλλους τύπους σαρκωμάτων σπανιότερους. Περίπου 50% των σαρκωμάτων αυτών εμφανίζονται στα μαλακά μόρια των άκρων. Τα υπόλοιπα είναι στην κοιλιακή χώρα, στο δέρμα, στα σπλάχνα, στο νευρικό σύστημα.

Αιτιολογία-Παράγοντες Κινδύνου

Η αιτία των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων παραμένει άγνωστη, όμως ορισμένες καταστάσεις ενοχοποιούνται για την αύξηση της συχνότητας της νόσου. 

Ηλικία: Η συχνότητα της νόσου αυξάνεται με την πρόοδο της ηλικίας.

Φύλο: Η συχνότητα των σαρκωμάτων είναι σχεδόν ίδια και στα δύο φύλα, με μια πολύ μικρή αύξηση στο γυναικείο πληθυσμό. 

Κληρονομικότητα: Δεν υπάρχει κληρονομικότητα, με την έννοια της αύξησης της συχνότητας της νόσου στα άτομα που έχουν στενή συγγένεια με πάσχοντες από σαρκώματα. Όμως υπάρχουν οικογενειακά σύνδρομα και κληρονομικές παθήσεις, που μπορούν να αυξήσουν την συχνότητα της νόσου. 

Δίαιτα: Δεν υπάρχουν ενδείξεις για καμία σχέση με την διατροφή ή το κάπνισμα στην αύξηση της νόσου. 

Τραύματα: Ακτινοθεραπείες, ορισμένες φλεγμονές, ορισμένες χειρουργικές επεμβάσεις, αποτελούν κάποιες ενδείξεις ότι μπορεί να έχουν κάποια σχέση στην αύξηση της συχνότητας της νόσου σ' αυτά τα άτομα. 

Συμπτώματα

Η νόσος παραμένει για πολύ καιρό χωρίς κανένα σύμπτωμα, ειδικά όταν η νόσος είναι στην κοιλιά ή σε σπλαχνικό όργανο, όπου ο όγκος πολλές φορές παίρνει πραγματικά τεράστιες διαστάσεις χωρίς κανένα σύμπτωμα. Όταν ο όγκος μεγαλώνει, το πρώτο σύμπτωμα συνήθως είναι ο πόνος, που προέρχεται από την πίεση του όγκου σε άλλα όργανα του σώματος (νεύρα, οστά κτλ.). Βέβαια τα σαρκώματα του δέρματος των άκρων ανακαλύπτονται πολύ πιο νωρίς. Όταν η νόσος παραμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς διάγνωση, τότε διασπείρεται στα απομακρυσμένα όργανα του σώματος δηλαδή οστά, πνεύμονες, νεφρά και άλλα. Σε αυτές τις περιπτώσεις έχουμε ειδικά συμπτώματα από το όργανο που φιλοξενεί την μετάσταση, ή γενικά συμπτώματα όπως καταβολή και αναιμία. 

Διάγνωση-Πρόγνωση

Αυτή γίνεται με ακτινολογικά μέσα όπως αξονική και την μαγνητική τομογραφία, αγγειογραφία στα άκρα. Η βιοψία και η ιστολογική εξέταση δίνουν την ακριβή διάγνωση και τον τύπο του σαρκώματος.

Τα σαρκώματα των μαλακών μορίων είναι θεραπεύσιμα σχεδόν 100%, όταν η διάγνωση γίνεται στα αρχικά στάδια. Όσο η νόσος προχωρεί τόσο το ποσοστό επιτυχίας για πλήρη ίαση είναι μικρότερο. Σε όλες τις περιπτώσεις, τα σαρκώματα παρά την κακοήθεια που τα χαρακτηρίζει, κρύβουν και κάποια στοιχεία καλοήθειας, με την έννοια ότι πολλές φορές μπορεί να θεραπευθούν άτομα, έστω και αν έχουν περιορισμένο αριθμό μεταστάσεων σε απομακρυσμένα όργανα.   

Θεραπεία

Η χειρουργική εκτομή του όγκου είναι η θεραπεία εκλογής όταν είναι εφικτή.

Τα σαρκώματα των άκρων θεραπεύονται με μεγάλο ποσοστό επιτυχίας, όταν γίνεται χειρουργική αφαίρεση του όγκου και ακολουθεί τοπική ακτινοβολία της περιοχής και συστηματική χημειοθεραπεία. 

Όταν όμως η νόσος βρίσκεται στην κοιλιά και η αφαίρεση ολόκληρου του όγκου είναι αδύνατη, τότε η χημειοθεραπεία είναι ο μοναδικός τρόπος. 

Στα δερματικά σαρκώματα και όταν η χειρουργική αφαίρεση είναι αδύνατη λόγω της μεγάλης έκτασης τους, η θεραπεία περιορίζεται στην ακτινοβολία και χημειοθεραπεία. 

Τέλος, η συστηματική χημειοθεραπεία είναι μοναδική, όταν η νόσος είναι σε προχωρημένα στάδια και οι μεταστάσεις σε άλλα όργανα ήδη έχουν γίνει. 

Προφύλαξη

Συμβατικά, δεν υπάρχει τρόπος για την προφύλαξη από τη νόσο. Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου έχει μεγάλη σημασία στην πλήρη θεραπεία.