Πολλαπλό μυέλωμα. Πρόγνωση, Συμπτώματα, Θεραπεία

Πολλαπλό μυέλωμα

Είναι κακοήθης νεοπλασία των πλασματοκυττάρων. Το πλασματοκύτταρο είναι τροποποιημένο λεμφικό κύτταρο. Δε βρίσκεται στο αίμα των φυσιολογικών ατόμων. Ένας μικρός αριθμός μπορεί να βρεθεί σε ορισμένες βαριές λοιμώξεις ή στην ορονοσία. Στο μυελό των οστών είναι λιγότερο από 1% των εμπύρηνων κυττάρων που υπάρχουν σ' αυτόν. Αυτά τα πλασματοκύτταρα, στο μυέλωμα πολλαπλασιάζονται αναρχικά μέσα στο μυελό των οστών και δημιουργούν πολλαπλά μυελώματα, τα οποία διηθούν και καταστρέφουν τα οστά. Αυτά τα κακοήθη πλασματοκύτταρα παράγονται από ένα μόνο είδος, ενός κλώνου όπως λένε, και γι' αυτό συνθέτουν μόνο μία ανοσοσφαιρίνη, η οποία κυριαρχεί δηλαδή σε κάθε διάφορο αντιγόνο, αντί να παράγονται διάφορες ανοσοσφαιρίνες - αντισώματα παράγεται μόνο αυτή. Αυτή η κατάσταση λέγεται μονοκλωνική. Στην κατάσταση αυτή η δημιουργία των φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών μειώνεται. 

Οι φυσιολογικές ανοσοσφαιρίνες έχουν η καθεμιά 4 πολυπεπτιδικές αλυσίδες, δύο βαριές και δύο ελαφρές. Αυτές οι δύο κατηγορίες πολυπεπτιδικών αλυσίδων παράγονται από διάφορες κατηγορίες πλασματοκυττάρων. Στο μυέλωμα τα πλασματοκύτταρα που πολλαπλασιάζονται είναι μιας κατηγορίας και εκκρίνουν μία ανοσφαιρίνη. Τις πιο πολλές φορές η ανοσοσφαιρίνη που εκκρίνεται είναι πλήρης, δηλαδή έχει δύο βαριές αλυσίδες και δύο ελαφρές. Οι ελαφρές αλυσίδες όμως είναι πιο πολλές από ότι οι βαριές. Οι ελαφρές αλυσίδες βρίσκονται στα ούρα με τη μορφή μιας θερμοδιαλυτής πρωτεΐνης, γνωστής σαν πρωτεΐνη (λεύκωμα) Bence-Jones.

Όπως αναφέρθηκε ο πολλαπλασιασμός των πλασματοκυττάρων διηθεί και καταστρέφει τα οστά, ενώ η παρουσία μιας παραπρωτεΐνης, όπως ονομάζεται η μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη έχει σαν συνέπεια την αύξηση της ταχύτητας καθίζησης των ερυθρών (ΤΚΕ), το σχηματισμό ρόλου από ερυθρά κύτταρα, τα οποία εμποδίζουν την κυκλοφορία στα τριχοειδή και προκαλούνται βλάβες στους νεφρούς, από εναπόθεση της ανοσοσφαιρίνης στα νεφρικά σωληνάρια. Όπως το σημειώσαμε ήδη, τέλος, η παθολογική έκκριση αυτής της μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης, συνοδεύεται από μείωση των φυσιολογικών ανοσοσφαιρικών, οι οποίες λείπουν από τον ορό και έτσι ευνοούνται οι λοιμώξεις.   

Συμπτώματα - Διάγνωση

Αρχίζει με ανεξήγητους πόνους του σκελετού ειδικά στη ράχη ή στο θώρακα, με νεφρική ανεπάρκεια ή επίμονες υποτροπές λοιμώξεων, ειδικά πνευμονίες από πνευμονόκοκκο. Παρατηρείται αναιμία, με αδυναμία και κόπωση. Συχνά παρουσιάζονται αυτόματα κατάγματα των οστών, πολλές διογκώσεις των οστών και νευρολογικές εκδηλώσεις. Το μέγεθος των διογκώσεων κυμαίνεται από ένα μπιζέλι ως ένα καρύδι. Εμφανίζονται πιο συχνά στα πλατιά οστά, στα πλευρά, στο στέρνο, στην κλείδα, στο κρανίο και στους σπονδύλους. Όταν πιεστούν με το χέρι πονούν και κάνουν τριγμό. Συνέπεια τούτων είναι και οι συχνές παραμορφώσεις του θώρακα. Οι νευρολογικές εκδηλώσεις είναι κυρίως παραπληγίες λόγω πίεσης που μπορεί να προκληθεί στο νωτιαίο μυελό, μεσοπλεύρια νευραλγία, ριζίτιδα ή διπλωπία, ανισοκορία, μείωση της όρασης ή και τύφλωση. Τέλος, μπορεί να παρατηρηθεί ηπατοσπληνομεγαλία και λεμφαδενοπάθεια. 

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κλινική εικόνα είναι τόσο τυπική που δε χωράει αμφιβολία για τη διάγνωση. Θα επιβεβαιωθεί: 

Με την εξέταση του μυελού των οστών, ο οποίος λαμβάνεται με παρακέντηση, συνήθως του στέρνου. Η βιοψία δείχνει μια σημαντική διήθηση από πλασματοκύτταρα, που ξεπερνάει το 30%.

Η εξέταση των λευκωμάτων. Στο αίμα, όταν η ηλεκτροφόρηση δείχνει επικράτηση της παθολογικής μονοκλωνικής ανοσφαιρίνης, ενώ δείχνει μείωση των άλλων φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών. 

Στα ούρα στην ανοσοηλεκτροφόρηση όπου βρίσκουμε την πρωτεΐνη (λεύκωμα) Bence-Jones. 

Επιπρόσθετη επιβεβαίωση είναι τα ακτινολογικά ευρήματα, τα οποία είναι αφ' ενός οστεολυτικές διαυγάσεις, που δείχνουν περιοχές με κενά οστικής ουσίας και αφ' ετέρου κατάγματα των πλευρών, καθίζηση των σπονδύλων και οστεοπόρωση. 

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι σπάνια αρρώστια και προσβάλλει συνήθως άτομα άνω των 60 και σε σπάνιες περιπτώσεις κάτω των 60 ετών και πάντα πάνω από τα 40 έτη. Η πρόγνωση είναι κακή, η μέση διάρκεια ζωής είναι 18 μήνες. Κακά προγνωστικά σημεία είναι η υψηλή ουρία στο αίμα, η χαμηλή τιμή της λευκωματίνης, η υπερασβεστιαιμία και το άφθονο λεύκωμα Bence-Jones. 

Θεραπεία

Βασίζεται στα αντικαρκινικά φάρμακα, μελφαλάνη και κυκλοφωσφαμίδη, στα κοστικοστεροειδή σε συνδυασμό με τα συμπτωματικά (αναλόγως συμπτωμάτων) φάρμακα, και ακτινοθεραπεία.